Source: Maria Pia Hospital, Cardiovascular Department, Turin

Naples, 1 January 2018, a 62-year-old patient, C.M., was urgently transported to the Emergency Room complaining of severe chest pain. After initial testing, physicians at Ospedale Monaldi [Monaldi Hospital] diagnosed the patient with aortic dissection. The recommended treatment was to rapidly repair the major artery, avoiding the danger of a sudden rupture and violent haemorrhage.

However, an operation of the sort would require several transfusions of donor blood, a fundamental procedure for the medical staff in Naples to be able to operate. Furthermore, C.M. is a Jehovah’s Witness and, out of respect for his creed, transfusions were ruled out.

Maria Pia Hospital in Turin – a highly specialised GVM Care & Research facility – was therefore selected, since it specialises in bloodless surgery. This technique doesn’t call for transfusions and is therefore compatible with the religious beliefs of Jehovah’s Witnesses.
The patient was transported by flying ambulance from Naples to Turin, the first case of aortic dissection to be transported this way in Italy.

Doctor Sebastiano Marra, Director of the Cardiovascular Department of the hospital in Turin, explains:

“Over the time that elapsed from the moment the patient arrived at the Emergency Room in Naples to his arrival at Maria Pia Hospital, the patient’s haemoglobin levels had dropped to a worrying level. Which is why we resorted to an experimental protocol: the situation was analogous with a very limited number of known cases that had already been treated (7 all over the world in 13 years), for rapid stimulation of erythrocytes. However, after 5 more days of being recovered in the ward, the aortic aneurysm that had triggered the dissection had grown by at least 1 cm”.

Five cardiac surgeons were involved in the delicate operation: Dr Chiara Comoglio, Director of Cardiac Surgery at Maria Pia Hospital, Dr Riccardo Casabona, Dr Samuel Mancuso, who had just returned from the United States following an important experience in cardiac surgery at the Texas Medical Center in Houston. The team also included two anaesthesiologists, Dr Marco Bertora and Dr Paolo Costa.

The surgery, which lasted 5 hours, permitted the successful reconstruction of the aorta using a cutting-edge method, which is fundamental not just for treating patients who are Jehovah’s Witnesses but also for implementing a culture of intervention that includes multiple areas of attention within the operating room: a specific protocol that aims to minimise blood loss and to recover blood from the individual phases of the procedure.

C.M. is now doing well and will soon be able to return to normal everyday life.

Aortic dissection (AD) occurs when an injury to the innermost layer of the aorta allows blood to flow between the layers of the aortic wall, forcing the layers apart.^[3] In most cases this is associated with a sudden onset of severe chest or back pain, often described as “tearing” in character.^[1][2] Also, vomiting, sweating, and lightheadedness may occur.^[2] Other symptoms may result from decreased blood supply to other organs such as stroke or mesenteric ischemia.^[2] Aortic dissection can quickly lead to death from not enough blood flow to the heart or rupture of the aorta.^[2]

Aortic dissection is more common in those with a history of high blood pressure, a number of connective tissue diseases that affect blood vessel wall strength such as Marfan syndrome, a bicuspid aortic valve, and previous heart surgery.^[2][3] Major trauma, smoking, cocaine use, pregnancy, a thoracic aortic aneurysm, inflammation of arteries, and abnormal lipid levels are also associated with an increased risk.^[1][2] The diagnosis is suspected based on symptoms with medical imaging such as computed tomography, magnetic resonance imaging, or ultrasound used to confirm and further evaluate the dissection.^[1] The two main types are Stanford type A which involves the first part of the aorta and type B which does not.^[1]

Una tecnica d’avanguardia che riduce la dispersione di patrimonio ematico permettendo di intervenire anche sui casi più complessi

Il 1° Gennaio 2018 a Napoli, C.M., un paziente di 62 anni, è stato trasportato d’urgenza al Pronto Soccorso lamentando forti dolori al petto. Dopo i primi accertamenti, la diagnosi dei medici dell’Ospedale Monaldi è stata: dissezione aortica. L’indicazione è quella di riparare in fretta la grande arteria, scongiurando il pericolo di rottura improvvisa e violenta emorragia.

Un’operazione del genere, tuttavia, avrebbe richiesto diverse trasfusioni di sangue esterno, procedura indispensabile per permettere allo staff medico di Napoli di intervenire. Ma C.M. è Testimone di Geova pertanto, nel rispetto del suo credo, una trasfusione risulta impraticabile.

Viene scelto, quindi, il Maria Pia Hospital di Torino, struttura di Alta Specialità di GVM Care & Research, in quanto presidio sanitario specializzato nella chirurgia bloodless, la metodica senza trasfusioni compatibile, pertanto, col credo religioso dei Testimoni di Geova.
Il paziente, quindi, è stato trasportato con volo-ambulanza da Napoli a Torino, primo caso in Italia di dissezione aortica a essere trasferito con questa modalità.

Il Dottor Sebastiano Marra, Direttore del Dipartimento Cardiovascolare della struttura torinese, spiega:

“Nel periodo trascorso dall’ingresso in Pronto Soccorso a Napoli all’arrivo a Maria Pia Hospital, il livello dell’emoglobina aveva subito un preoccupante abbassamento. Per questo motivo siamo ricorsi a un protocollo sperimentale: la situazione presentava analogie con pochissimi altri esempi descritti già trattati (7 in tutto al mondo in 13 anni), per la stimolazione rapida degli eritrociti. Tuttavia, dopo ulteriori 5 giorni dal ricovero in reparto, l’aneurisma aortico che aveva dato origine alla dissezione appariva ingrandito di almeno 1 cm”.

Cinque i cardiochirurghi coinvolti nella delicata operazione: la Dottoressa Chiara Comoglio, Responsabile della Cardiochirurgia di Maria Pia Hospital, il Dottor Riccardo Casabona e il Dottor Samuel Mancuso, appena rientrato dagli Stati Uniti al termine di un’importante esperienza cardiochirurgica al Texas Medical Center di Houston. Nel team anche due anestesisti, Dottor Marco Bertora e Dottor Paolo Costa.

L’intervento, durato 5 ore, ha permesso di ricostruire l’aorta con successo utilizzando una metodica d’avanguardia, fondamentale non solo per il trattamento di pazienti Testimoni di Geova ma anche per implementare una cultura interventistica fatta di tantissimi punti d’attenzione all’interno della sala operatoria: una specifica prassi che punta a ridurre al minimo le perdite di sangue e al suo recupero nelle singole fasi procedurali.

C.M. ora sta bene e presto potrà tornare alla propria vita e a una normale quotidianità.

Approfondimento

Bloodless: la tecnica operatoria senza trasfusioni

L’equipe del Maria Pia Hospital ha di recente operato con successo un uomo gravemente affetto da dissezione aortica utilizzando la tecnica Bloodless che non prevede l’uso di sangue esterno, anche per casi molti complessi.
Risponde alle domande il Dottor Sebastiano Marra, Direttore del Dipartimento Cardiovascolare a Maria Pia Hospital.

• Dottor Marra, che cos’è la dissezione aortica?

La dissezione aortica – qui di tipo A, la più grave – è una delle urgenze più drammatiche affrontabili in cardiochirurgia. L’intervento – a profilo di rischio elevato – va condotto da specialisti esperti. Le nostre arterie, aorta compresa, sono composte da 3 strati a diversa consistenza: lo strato interno, chiamato intima, lo strato intermedio, muscolare, importante per l’elasticità e la contrattilità del vaso, e lo strato esterno, detto avventizia, con caratteristiche nutritive. In alcune circostanze – per patologie quali la Sindrome di Marfan o quando vi è una precedente condizione di delicatezza strutturale da ipertensione arteriosa di lungo tempo e non ben curata – la pressione sanguigna esercitata sulla parete provoca una rottura, in gergo detta slaminamento, di questi 3 strati (in particolare dello strato muscolare o dell’intima) e il conseguente ingresso del flusso ematico in piccole fessure patologiche. L’aorta si lacera quindi a livello del suo strato più interno, la cosiddetta tonaca intima, e ad ogni battito cardiaco questa rottura si fa strada lungo la parete del vaso, generando un “falso lume”, ovvero una strada alternativa, più precaria e pericolosa, che coinvolge anche tutte le diramazioni arteriose che vascolarizzano i principali distretti corporei, dall’encefalo agli organi addominali, complicando progressivamente e irreparabilmente il quadro. Dal momento dell’insorgenza dei sintomi, maggiore è il tempo che passa, maggiore è la probabilità di rottura a tutto spessore dell’aorta, evento che porta ad un’emorragia massiva e a morte nell’arco di pochissimi minuti.

• Come si manifesta? Qual è sintomo che porta a correre in Pronto Soccorso?

La dissezione aortica di tipo A insorge solitamente con un dolore toracico improvviso e trafittivo, che può essere associato o meno a perdita di coscienza. Una delle caratteristiche che fa più facilmente sospettare la patologia è il dolore definito “migrante”, ovvero descritto dal paziente come un dolore “che si sposta” col passare dei minuti in zone diverse del torace e della schiena: questo è dovuto alla dissezione che progredisce avanzando lungo la parete aortica, peggiorando il quadro clinico.
I sintomi possono assomigliare a quelli dell’infarto: dolore al petto, oppressione al torace, senso di disagio di tipo anginoso. Vi sono poi alcune forme più subdole, in quanto la dissezione sale verso i vasi sanguigni che portano ossigeno e nutrienti al cervello e il paziente va incontro a sincope da ischemia cerebrale.

• Come si è sviluppata in questo caso? Patologia congenita o causa acquisita?

Le cause sono prevalentemente acquisite: correlate alla malattia ipertensiva, alle cosiddette cardiopatie e hanno una tendenza all’ipertrofia del muscolo cardiaco e sviluppano una pressione superiore al normale sull’aorta che tende a dilatarsi e andare incontro a rottura.
Nel caso del sig. C.M. sembra che l’aorta ascendente del paziente presentasse già una dilatazione aneurismatica di almeno 7 cm, lesione che normalmente si sviluppa negli anni, in concomitanza con una ipertensione arteriosa importante o con alterazioni congenite del collagene, una molecola proteica che costituisce “l’impalcatura” dei tessuti dell’organismo (e.g. sindromi di Marfan). In questo caso l’aneurisma che poi si è disseccato sembra ascrivibile alla prima ipotesi, cioè a una ipertensione arteriosa severa da lungo tempo.

• A quali valutazioni è stato sottoposto il paziente prima dell’operazione?

Innanzitutto ad esami diagnostico-strumentali quali TC, Coronarografia, Ecocardiografia – quest’ultima necessaria a valutare eventuali problematiche a carico degli apparati valvolari – in associazione ai test di laboratorio.

• Quando è necessario intervenire?

Nei casi di dissezione aortica di tipo A – quelle che ‘colpiscono’ il tratto ascendente – è sempre necessario intervenire. Occorre, infatti, chiudere la porta d’ingresso, il buco, da cui il sangue entra. In altre situazioni, cioè se lo ‘slaminamento’ interessa altre porzioni dell’arteria vedi l’aorta toracica, può essere, a volte e inizialmente, sufficiente sorvegliarne il decorso attraverso terapia farmacologica utile a controllare la pressione arteriosa.

• Vi sono maggiori benefici utilizzando la tecnica “bloodless”?

La perdita del patrimonio ematico durante un intervento – su questo aspetto si è concentrata l’attenzione dei chirurghi e dei medici negli ultimi 15 anni – è un elemento tutt’altro che trascurabile in termini di mortalità dei soggetti sottoposti a trattamento. In altre parole, si è visto come il rischio operatorio aumenti in proporzione al sanguinamento. Il sanguinamento predispone a infezioni. In più, l’impoverimento del ‘patrimonio di sangue’ dell’individuo lo indebolisce: ad esempio ha meno capacità d’ossigenazione e ha meno capacità nutritive verso tutti gli organi: cervello, polmoni, reni. La tecnica “bloodless”, che a Maria Pia Hospital ha trovato terreno fertile per svilupparsi, è la sommatoria di tante piccole attenzioni: dalla valutazione pre-intervento (per un semplice test di laboratorio è sufficiente la microprovetta) alla gestione vera e propria della procedura chirurgica. Facendo sì, all’esito finale, che il paziente non vada incontro a maggiori rischi rispetto ad altri. Ogni singola goccia va salvata. Le garze imbevute non gettate. Bensì conservate, ripulite allo scopo di recuperare tutto il sangue disponibile: possono contenerne fino a 200 ml ognuna.

• Con questa tecnica i protocolli di cura e riabilitazione nel post-operatorio cambiano rispetto agli interventi tradizionali?

Un paziente che risulta meno anemico all’uscita dalla sala operatoria è più pronto ad un recupero rapido dal punto di vista funzionale.

• Quali sono i tempi di degenza; quando il paziente potrà tornare alla vita di tutti i giorni?

Sono nella media della tecnica convenzionale: 7 giorni di ricovero post-operatorio e due settimane di riabilitazione psico-fisica.

• Quanti Centri in Italia utilizzano la tecnica del “risparmio di sangue”?

Credo si possano contare sulle dita di una mano. A Maria Pia Hospital disponiamo della casistica più ampia in Italia: 220 casi. È doveroso ricordare che la tecnica “bloodless” non è solo una metodica indirizzata ai Testimoni di Geova. Fatta di tantissimi punti d’attenzione all’interno della sala operatoria (coinvolti i chirurghi, i perfusionisti, gli infermieri, laboratoristi) si basa sull’applicazione del concetto culturale che punta a ridurre al minimo le perdite di sangue e al suo recupero nelle singole fasi procedurali.